Üst başlığı sıyırarak cihazın ambalajını açınız; iç kısma dokunmamaya dikkat ediniz (Şekil A)

Kelebek iğnesini şırıngaya takınız ve intravenöz olarak infüzyon veya yavaş enjeksiyon

5.   FARMAKOLOJİK ÖZELLİKLER

5.1. Farmakodinamik özellikler

Farmakoterapötik grubu: Antihemorajikler: kan koagülasyon Faktör IX. ATC kodu: B02BD04

Faktör IX, moleküler ağırlığı 68.000 Dalton civarında olan tek zincirli bir glikoproteindir. Vitamin K bağımlı bir koagülasyon faktörüdür ve karaciğerde sentezlenir. Faktör IX, intrensek koagülasyon yolağında Faktör XIa tarafından ve ekstrinsik yolakta Faktör VII/doku Faktör kompleksi tarafından aktif hale getirilir. Aktive edilmiş Faktör IX ve aktive edilmiş Faktör VIII kombinasyonu, Faktör X'u aktifleştirir. Aktive edilmiş Faktör X, protrombini trombine dönüştürür. Trombin daha sonra fibrinojeni fibrine dönüştürür ve pıhtı oluşur.

Hemofili B, düşük Faktör IX seviyeleri sebebiyle oluşan, cinsiyete bağlı kalıtsal bir kan pıhtılaşma hastalığıdır ve eklemlerde, kaslarda ya da iç organlarda, kendiliğinden veya kaza ya da cerrahi travmaya bağlı olarak gelişen şiddetli kanama ile sonuçlanır. Yerine koyma tedavisi ile Faktör IX plazma seviyesi yükseltilerek faktör yetersizliğinde ve kanama eğiliminde geçici bir düzelme sağlanır.

Pediyatrik popülasyon:

Pediyatrik popülasyon için spesifik veri olmasa da, etkililik ve güvenlilik çalışmalarına dair yayınlanmış verilerde aynı hastalığa sahip olan yetişkinler ve çocuklar arasında belirgin bir farklılık gösterilmemiştir.

5.2. Farmakokinetik özellikler

Genel özellikler

Hemofili B hastalarında, insan plazma koagülasyon Faktör IX infüzyonu, plazma Faktör

IX aktivitesinin % 30-% 60 oranında geri kazanımı ile sonuçlanır.

Emilim:

İntravenöz uygulandığından tamamı emilir.

Dağılım:

Mevcut veri bulunmamaktadır.

Biyotransformasyon:

Plazma yarılanma ömrü 16-30 saat arasında, ortalama 24 saattir.

Eliminasyon:

Mevcut veri bulunmamaktadır.

Doğrusallık/doğrusal olmayan durum: Mevcut veri bulunmamaktadır.

Hastalardaki karekteristik özellikler

Pediyatrik popülasyon:

Pediyatrik popülasyon için spesifik veri olmasa da, etkililik ve güvenlilik çalışmalarına dair yayınlanmış verilerde aynı hastalığa sahip olan yetişkinler ve çocuklar arasında belirgin bir farklılık gösterilmemiştir.

5.3. Klinik öncesi güvenlilik verileri

İnsan plazma koagülasyon Faktör IX insan plazmasının normal bir bileşenidir ve endojen Faktör IX gibi hareket eder.

Daha yüksek dozlar aşırı yükleme ile sonuçlandığı için, tek doz toksisite testinin bir önemi yoktur.

Hayvanlarda tekrarlanan doz toksisite testi, heterolog proteinlere karşı gelişen antikorların engellemesi sebebiyle uygulanabilir değildir.

Deney hayvanlarına, insanlarda kgbaşına önerilen dozdan çok daha yüksek dozların uygulanması, herhangi bir toksik etki göstermemiştir.

Klinik çalışmalarda insan koagülasyon Faktör IX'un tümorojenik ve mutajenik etkilerine dair bir gösterge bulunmadığı için, deneysel çalışmalar, özellikle de heterolog türlerde, gerekli görülmemiştir.

En Yaygın Alerji Türleri Bağışıklık sistemi, polen, arı zehiri veya evcil hayvan gibi yabancı bir maddeye veya çoğu insanda reaksiyona neden olmayan bir yiyeceğe tepki gösterdiğinde alerjiler meydana gelir.

Grip, Soğuk Algınlığı ve Öksürük Grip ve soğuk algınlığı (nezle) semptomları arasındaki farkı bilmek önemlidir. Soğuk algınlığı gripten daha hafif belirtiler gösteren bir solunum yolu hastalığıdır.