OCTANINE F 500 Iu Iv Enjeksiyon için Toz Içeren Flakon Klinik Özellikler

4.1. Terapötik endikasyonlar

4.2. Pozoloji ve uygulama şekli

Tedaviye, hemofili tedavisinde uzman bir hekim gözetiminde başlanmalıdır.
Pozoloji/Uygulama sıklığı ve süresi:

Yerine koyma tedavisinin dozu ve süresi faktör IX eksikliğinin şiddetine, kanamanın yeri ve büyüklüğüne ve hastanın klinik durumuna bağlıdır.

Uygulanan faktör IX ünite miktan, faktör IX ürünleri için DSÖ standartı olan International Units (IU) ile ifade edilir. Plazmada faktör IX aktivitesi ise yüzde oranı (normal insan

plazmasına göre) veya International Unit (plazmadaki faktör IX için uluslararası standarda göre) olarak ifade edilir.

Bir International Unit (IU) faktör IX aktivitesi, 1 mL normal insan plazmasında bulunan faktör IX miktarına denktir. Gerekli faktör IX dozu, 1 IU faktör IX/kg vücut ağırlığının plazma faktör IX aktivitesini normal aktiviteye göre % 1 yükselttiği şeklindeki ampirik bilgi esas alınarak hesaplanır.

Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak belirlenir:

Gerekli ünite = vücut ağırlığı (kg) x istenen faktör IX artışı (%) (IU/dL) X 0.8

Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her zaman her hastadaki klinik etkinliğe bağlıdır. Faktör IX ürünlerinin günde bir kereden fazla kullanımına nadiren gerek duyulur.

Aşağıdaki kanama durumlarında, faktör IX aktivitesi söz konusu sürede, tabloda verilen plazma aktivite seviyesinin (normal %) altına düşmemelidir.

Aşağıdaki tablo, kanamalarda ve cerrahide doz ayarlama rehberi olarak kullanılabilir:

Tedavi süresince, uygulanacak doz ve tekrarlanacak infüzyon sıklığının belirlenmesi için faktör IX düzeylerinin uygun şekilde tayin edilmesi tavsiye edilir. Özellikle majör cerrahi müdahalelerde, yerine koyma tedavisinin, koagülasyon analizi (plazma faktör IX aktivitesi) yoluyla tam olarak izlenmesi zorunludur. Her hastanın faktör IX’a cevabı değişik olabilir, in-vivo iyileşme farklı derecelerde olabilir ve farklı yanlanma ömrü gösterebilir.

Ağır Hemofili B hastalannda kanamaya karşı uzun vadeli profilaksi için, vücut ağırlığının kilogramı başına 20-40 IU faktör IX dozlan haftada iki kere verilmelidir. Doz bireyin

cevabına göre ayarlanmalıdır. Bazı durumlarda, özellikle daha genç hastalarda, daha kısa doz aralıkları veya daha yüksek doz uygulaması gerekebilir.

6 yaş altındaki 25 çocukta yürütülen çalışma, maruz kalınan her gün için uygulanan medyan dozun kanamanın tedavisi ve profilaksisi için aynı olduğunu göstermiştir, örn. 35-40 IU/kg VA.

Hastalar, faktör IX inhibitörleri gelişmesine karşı izlenmelidir. Beklenen faktör IX aktivitesi plazma seviyesi elde edilemez ise veya kanama uygun doz ile kontrol edilemezse faktör IX inhibitörü olup olmadığının belirlenmesi için tahlil yapılmalıdır. Yüksek düzeyde inhibitor bulunan hastalarda faktör IX tedavisi etkili olmayabilir. Bu durumda diğer terapötik seçenekler değerlendirilmelidir. Bu tip hastalann tedavisi, hemofili hastalannın bakımında deneyim sahibi olan doktorlarca yapılmalıdır (Bakınız 4.4)

Cenahi prosedürlerde OCTANINE F’nin devamlı infüzyonunun önerilmesi için yeterli mevcut veri yoktur.

Uygulama şekli:

Ürün ambalaj içerisinde sunulan enjeksiyonluk su (çözücü) ile çözündürülür ve intravenöz olarak uygulanır. Uygulama hızının dakikada 2-3 mL’yi geçmemesi tavsiye edilir.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği:

Böbrek ve karaciğer yetmezliği olan hastalarda minimum konsantrasyonda ve pratik olarak mümkün en yavaş infüzyon hızıyla uygulanmalıdır.

Pediyatrik popülasyon:

Çocuklarda, doz vücut ağırlığına göre ayarlanılarak kullanılabilir. İnfüzyon hızı yavaş olmalıdır.

Geriyatrik popülasyon:

4.3. Kontrendikasyonlar

- Etkin madde veya diğer bileşenlerin herhangi birine karşı aşın duyarlılık,

4.4. Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Herhangi bir intravenöz yolla uygulanan protein ürününde olduğu gibi, aleıjik tipte aşın duyarlılık reaksiyonlan olasıdır. Ürün faktör IX ve heparin dışında eser miktarda insan proteini içerir. Hastalar, kurdeşen, genel ürtiker, göğüste daralma, hınltılı solunum, düşük tansiyon ve anafilaksiyi de içine alan aşın duyarlılık reaksiyonlannın erken belirtileri

Şok durumunda, şok tedavisi için geçerli tıbbi standartlar takip edilmelidir.

Virüs güvenirliliği:

İnsan kanı ve plazmasından hazırlanan tıbbi ürünlerin kullanımı ile sonuçlanan enfeksiyonları önlemek için alınan standart tedbirler: donörlerin seçimi, her bir bağışın ve plazma havuzunun spesifik enfeksiyon ajanlarına ait belirteçler açısından taranması, virüs inaktivasyonu/uzaklaştırılması için etkili üretim aşamalarının dahil edilmesidir. Buna rağmen insan kan veya plazmasından hazırlanan tıbbi ürünler kullanıldığında, bulaşıcı enfeksiyon etkenleri olasılığı tamamen saf dışı bırakılamayabilir. Bu durum bilinmeyen veya yeni çıkan virüsler ile diğer patojenler için de geçerlidir.

Alınan önlemlerin HIV, HBV ve HCV gibi zarflı virüsler ile zarfsız virüs HAV için etkili olduğu kabul edilirken, parvovirüs B19 gibi zarfsız virüslere karşı sınırlı etkisi olabilir. Parvovirüs B19 enfeksiyonu hamile kadınlar (fötal enfeksiyon) ve immün yetersizliği veya yüksek eritropoiez (örn. hemolitik anemi) olan kişilerde önemli olabilir.

Bu ürün insan kanından elde edildiğinden, virüsler gibi enfeksiyöz ajanların ve teorik olarak Creutzfeldt-Jacob (CJD) hastalığı ajanlarının bulaşma riskini taşıyabilir. Hekim bu ürünün riskleri ve yararları hakkında hastaya bilgi vermelidir.

Düzenli/tekrarlanan sürelerle insan plazma derivesi faktör IX konsantresi alan hastalara uygun aşılamanın (hepatit A ve B) yapılması önerilmektedir.

İnsan koagülasyon faktör IX ürünleri ile tekrarlanan tedavi sonrasında, hastalar uygun biyolojik testler kullanılarak Bethesda Units (BU) cinsinden miktan belirlenen nötralize edici antikorlann (inhibitörler) gelişmesine karşı izlenmelidir.

Faktör IX inhibitörü ve aleıjik reaksiyonlar arasındaki ilişkiyi gösteren raporlar literatürde mevcuttur. Bu nedenle, alerjik reaksiyon gösteren hastalar inhibitor varlığı açısından değerlendirilmelidir. Faktör IX inhibitörü taşıyan hastalarda müteakip faktör IX

uygulamasında anafilaksi riskinin yüksek olduğu dikkate alınmalıdır. Faktör IX

konsantrelerinin kullanımına bağlı aleıjik reaksiyon riski nedeniyle, tedaviyi yürüten hekimin görüşüne bağlı olarak, faktör IX başlangıç uygulaması, aleıjik reaksiyonlar için uygun tıbbi bakımın sağlanabileceği übbi inceleme altında yapılmalıdır.

Faktör IX kompleksi konsantrelerinin kullanımı tarihsel olarak tromboembolik komplikasyonlann gelişimi ile ilişkili bulunduğundan (düşük saflıktaki preparatlarda risk daha yüksektir) faktör IX içeren ürünlerin fibrinoliz belirtileri görülen ve dissemine

intravasküler koagülasyon (DIC) bulunan hastalarda kullanılması potansiyel tehlike

taşıyabilir. Trombotik komplikasyon potansiyel riski nedeniyle, karaciğer hastalığı olanlarda, ameliyat sonrasında, yeni doğanlarda veya trombotik olay veya DIC riski taşıyan hastalarda bu ürün uygulamrken, uygun biyolojik testlerle trombotik semptomlar ve konsumptif koagülopatinin erken belirtilerini saptayabilmek için klinik gözetim uygulanmalıdır. Bu durumlann her birinde, OCTANINE F uygulamasının yaran, söz konusu komplikasyonlann riskine göre hesaplanmalıdır.

Hastamn yaran açısından, mümkün olduğunca, hastaya her OCTANINE F uygulanışında ürünün adımn ve seri numarasımn kaydedilmesi önerilir.

4.5. Diğer tıbbi ürünler ile etkileşimler ve diğer etkileşim şekilleri

4.6. Gebelik ve laktasyon

Genel tavsiye

Gebelik kategorisi: C

Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/doğum kontrolü (kontrasepsiyon)

OCTANINE F’nin, çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlarda kullanımına ilişkin özel bir öneri veya, tedavi sırasında veya sonrasında doğum kontrolünün gerekli olduğuna dair herhangi bir bilgi söz konusu değildir.

Gebelik dönemi

OCTANINE F’nin gebe kadınlarda kullanımına ilişkin klinik veri mevcut değildir. Faktör IX ile hayvanlarda üreme çalışmalan yapılmamıştır. Hemofili B’nin kadınlarda görülme sıklığının çok düşük olması nedeniyle, gebelerde faktör IX kullanımına ait deneyim bulunmamaktadır. Bu nedenle OCTANINE F gebe kadınlarda kesin gerekli ise kullanılmalıdır.

Laktasyon dönemi

OCTANINE F’nin anne sütüyle atılıp atılmadığı bilinmemektedir. OCTANINE F’nin süt ile atılımı hayvanlar üzerinde araştmlmamışür. Emzirmenin durdurulup durdurulmayacağına ya da OCTANINE F tedavisinin durdurulup durdurulmayacağına/tedaviden kaçınılıp kaçınılmayacağına ilişkin karar verilirken, emzirmenin çocuk açısından faydası ve OCTANINE F tedavisinin emziren anne açısından faydası dikkate alınmalıdır.

Üreme yeteneği/fertilite

4.7. Araç ve makine kullanımı üzerindeki etkiler

4.8. İstenmeyen etkiler

Faktör IX içeren ürünlerin intravenöz uygulamasında aşağıdaki yan etkiler bildirilmiştir:

Şu terimler ve sıklık dereceleri kullanılmıştır: Çok yaygın (>1/10); yaygın (>1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (>1/1.000 ila <1/100); seyrek (>1/10.000 ila <1/1.000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor).

Bağışıklık sistemi hastalıkları:

Seyrek:

• Aşın duyarlılık reaksiyonu; anjiyoödem, enjeksiyon uygulanan bölgede yanma ve batma, üşüme, sıcak basması, genel ürtiker, baş ağnsı, kurdeşen, hipotansiyon, letaıji, bulantı, huzursuzluk, taşikardi, göğüste daralma, deride yanma hissi, kusma, hınltılı solunum. Bazı durumlarda, bu reaksiyonlar ciddi anafilaksiye ilerlemekte ve geçici faktör IX inhibitor oluşumuna neden olabilmektedir, (bakınız 4.4)

Çok seyrek:

• Anafilaktik şok.

Kalp damar sistemi hastalıkları:

Yaygın:

• Kan basıncında ani düşme, taşikardi.

Yaygın olmayan:

• Miyokard infarktüsü, inme, pulmoner emboli ve derin ven trombozu gibi tromboembolik reaksiyonlar.

Psikiyatrik bozukluklar:

Yaygın olmayan:

• Anksiyete.

Sinir sistemi hastalıkları:

Çok yaygın:

• Baş ağnsı.

Yaygın:

• Baş dönmesi, migren.

Yaygın olmayan:

• Amnezi, yanma hissi, konuşma bozukluğu, tat alma duyusunda değişiklik, uykusuzluk.

Renal ve üriner hastalıklar:

Çok seyrek:

• Nefrotik sendrom.

Göz hastalıkları:

Yaygın olmayan:

• Konjonktivit, gözde ağn, göz kapaklannda şişme.

Kulak ve labirent hastalıkları:

Yaygın:

• Vertigo.

Yaygın olmayan:

• Orta kulak akıntısı.

Damar hastalıkları:

Yaygın:

• Ateş basması, hipertansiyon.

Yaygın olmayan:

• Periferik bölgelerde soğukluk hissi, flebit.

Solunum sistemi, toraks ve mediastinal hastalıkları:

Yaygın:

• Öksürük, burun akıntısı.

Yaygın olmayan:

• Astım, burun tıkanıklığı, orofaringeal ödem, faringolaringeal ağn.

Mide bağırsak sistemi hastalıkları:

Yaygın:

• İshal, bulantı, kusma.

Deri ve cilt altı dokusunun hastalıkları:

Yaygın:

• Kaşıntı, döküntü, kurdeşen, yüzde kızanklık Yaygın olmayan:

• Anjionörotik ödem, akut ürtiker, soğuk terleme, konfüzyon, dermatit, eritamatoz döküntü, pruritik döküntü.

Kas iskelet sistemi ve yumuşak doku hastalıkları:

Yaygın:

• Sırt ağnsı, kas ağnsı, ekstremitelerde ağn.

Yaygın olmayan:

• Kas spazmlan, artralji.

Genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin hastalıklar:

Çok yaygın:

• Pireksi.

Yaygın:

• Yorgunluk, titreme, grip benzeri hastalık, infüzyon yerinde ağn, infüzyon yerinde şişme, sertlik

Yaygın olmayan:

• Orta şiddette bel ağnsı.

Seyrek:

• Enjeksiyon uygulanan bölgede yanma ve batma gibi geçici deri reaksiyonlan.

İnceleme:

Yaygın olmayan:

• Kan kolestrolünde artma, kan kreatinin düzeylerinin yükselmesi, kan üre düzeyinin yükselmesi, hematokritte düşme, eritrositopeni, solunum hızının artması, lökopeni.

Çok seyrek:

• Pozitif anti faktör IX antikoru.

Heparin içeriği miktarına bağlı olarak oluşan hastalıklar:

Seyrek:

• Trombositopeni tip II.

• Arterial ve venöz tromboz, tromboembolizm, tüketim koagülopatisi, enjeksiyon bölgesinde doku nekrozlan, peteşiyal hemoraji, purpura ve melena. (Kan trombosit azalmasına bağlı olarak veya sonucunda görülür.)

4.9. Doz aşımı ve tedavisi

İnsan koagülasyon faktörü IX doz aşımı ile ilgili semptom rapor edilmemiştir.

Mide Kanseri Mide kanseri genellikle mideyi tümüyle kaplayan ve mukus üretmekle görevli hücrelerde başlar. Bu kanser tipine adenokarsinom denir.

HIV ve Aids HIV, Human Immunodeficiency Virus’dür (İnsanlarda Bağışıklık Sistemini Bozan Virüsdür). Bu virüs AIDS hastalığına sebep olur.