Doktor tarafından başka şekilde tavsiye edilmediği takdirde;
Kronik demir birikiminin tedavisi
Genç hastalarda kelasyon tedavisinin ana amacı, demir dengesini sağlamak ve
hemosiderozu önlemektir. Oysa daha yaşlı hastalarda artmış demir depolarının
yavaşça azalması ve demirin toksik etkilerini önlemek için negatif bir demir dengesi
istenir.
Çocuklar ve erişkinler
Desferal tedavisine ilk 10-20 kan transfüzyonundan sonra veya serum ferritin düzeyi
1000 ng/ml’ye ulaştığında başlanması önerilir. Demir birikimi ya da aşırı Desferal
dozları büyüme geriliği ile sonuçlanabilir. Kelasyona 3 yaşın altında başlanırsa büyüme
dikkatle izlenmeli ve ortalama günlük doz 40 mg/kg ı aşmamalıdır.
Dozaj ve uygulama şekli, her hastada ayrı ayrı belirlenmeli ve tedavinin seyri sırasında,
hastadaki demir birikiminin ağırlığına göre ayarlanmalıdır. Etkili en düşük doz
kullanılmalıdır. Kelasyon tedavisine alınan cevabı değerlendirebilmek için, 24-saatte
idrara çıkan demir miktarı başlangıçta hergün izlenmeli ve artan Desferal dozlarına
alınan cevap saptanmalıdır. Uygun dozaj saptandıktan sonra, idrarda demir miktarı
birkaç haftada bir değerlendirilebilir. Alternatif olarak ortalama günlük doz terapötik
indeksi 0.025 (günlük ortalama Desferal dozu (mg/kg) nun serum ferritinine (µg/L) oranı
0.025 den az) in altında tutacak şekilde ferritin değerine göre uyarlanabilir. Desferal in
ortalama günlük dozu 20-60 mg/kg arasındadır.
Serum ferritin düzeyleri 2000 ng/ml’nin altında olan hastalarda genellikle günde
yaklaşık 25 mg/kg; 2000-3000 ng/ml arasında olanlarda ise, günde yaklaşık 35 mg/kg’a
ihtiyaç vardır. Daha yüksek serum ferritini 55 mg/kg/gün e kadar dozları gerektirebilir.
Düzenli uygulamada, büyümesi tamamlanmış ve yoğun kelasyon gereksinimi olan
hastalar dışında ortalama olarak günlük 50 mg/kg dozların aşılması önerilmez. Ferritin
düzeyleri 1000 ng/ml nin altına düştüğünde Desferal toksisite riski artar; bu hastalar
özel itina ile izlenmeli ve belki de toplam haftalık dozun azaltılması değerlendirilmelidir.
Verilen dozlar ortalama günlük dozlardır. Hastaların çoğu ilacı haftada 7 günden daha
kısa süre aldıklarından gerçek infüzyon dozu ortalama günlük dozdan farklıdır; örneğin
günlük ortalama 40 mg/kg doz gerekli iken hasta pompayı haftada 5 gece takıyor ise
her bir infüzyon 56 mg/kg içermelidir.
Desferal ile düzenli kelasyonun talasemi hastalarında yaşam beklentisini uzattığı
gösterilmiştir.
Portatif, hafif bir infüzyon pompası ile 8-12 saatte olabildiği gibi 24-saatlik de
uygulanabilen yavaş subkutan infüzyonun etkili ve ayaktaki hastalarda özellikle kolay
olduğu bilinir. Desferal pompa ile haftada 5-7 kez uygulanabilir. Desferal in
formülasyonu subkutan bolus enjeksiyona uygun olarak geliştirilmemiştir.
Kan transfüzyonu sırasında intravenöz infüzyon
Kan transfüzyonları sırasında damar yolunun hazır olması, hastaya ek bir zahmet
vermeksizin intravenöz infüzyona da olanak tanır. Bu özellikle, subkutan infüzyonla
uyumu iyi olmayan hastalarda yararlıdır. Desferal solüsyonu doğrudan kan torbasına
konmamalı, bir “Y” adaptörü ile enjekte edilen vene yakın bir yerden kan setine
eklenmelidir. Desferal hastanın uygulama için kullanmakta olduğu pompadan
verilmelidir. Desferal’ in intravenöz bolus uygulanması kolapsa neden olabildiğinden
hastaların ve hemşirelerin infüzyonu hızlandırmamaları konusunda uyarılmaları gerekir.
( Bkz. Uyarılar/Önlemler)
Sürekli intravenöz infüzyon
Yoğun kelasyon uygulamasında implante intravenöz sistemler kullanılabilir. Subkutan
infüzyonlara devam edemeyecek durumda olan hastalarda ve demir yüküne sekonder
kardiyak sorunları olan hastalarda sürekli intravenöz uygulanır. Kullanılacak Desferal
dozu, hastadaki demir yüküne bağlıdır. Yoğun kelasyon (i.v) gereksiniminde 24 saatte
idrarla atılan demir miktarı düzenli olarak ölçülmeli ve doz, buna göre uyarlanmalıdır.
Setin yıkanması sırasında, ölü boşluktaki Desferal kalıntısının ani infüzyonla akut
kolapsa neden olmasını engellemek
