DESFERAL 500 mg 10 flakon Formülü

Bir flakon 500 mg enjeksiyonluk kuru aktif madde (deferoksamin metansülfonat) içermektedir.
1- Tedavi amacıyla Kronik demir birikiminde demir kelasyonu monoterapisi için örneğin; • transfüzyon hemosiderozu; talasemi major, sideroblastik anemi, otoimmün hemolitik anemi ve diğer kronik anemilerde; • flebotomiyi engelleyen hastalıkların (şiddetli anemi, kalp hastalıkları, hipoproteinemi gibi) eşlik ettiği idyopatik (primer) hemokromatozda; • flebotomiyi tolere edemeyen hastalarda porfiria kutanea tarda ile bağlantılı demir birikiminde. Akut demir zehirlenmesinin tedavisinde. Son dönem böbrek yetersizliği olan (idame diyaliz uygulanan) • alüminyumla ilişkili kemik hastalığı, • diyaliz ensefalopatisi veya • alüminyumla ilişkili anemisi olan hastalardaki kronik alüminyum birikimi tedavisinde. 2- Tanı amacıyla Demir ve alüminyum birikiminin tanısında kullanılır.
Başarılı desensitizasyonun tedaviyi mümkün kıldığı vakalar dışında etken maddeye karşı bilinen aşırı duyarlık.
Hızlı intravenöz infüzyon hipotansiyon ve şoka (örn. deride kızarma, taşikardi, kollaps ve ürtiker gibi) yol açabilir. Yüksek Desferal dozları, özellikle plazma ferritin düzeyleri düşük olan hastalarda görme ve işitme bozukluklarına yol açabilir (Bkz. “Yan Etkiler/Advers Etkiler”). Böbrek yetersizliği nedeni ile idame diyalizi uygulanan ve ferritin düzeyleri düşük olan hastalar advers reaksiyonlara özellikle yatkın olabildiklerinden bir tek Desferal dozu ile bile görme bozukluğu belirtileri bildirilmiştir. Tedavi düşük dozda uygulandığında yan etki riski azaltılır. Görsel veya işitsel bozukluklar görüldüğünde, ilacın kullanılmasına hemen son verilmelidir. Desferal’in neden olduğu değişiklikler, erken tanınması halinde genellikle geri dönüşümlüdür. Daha sonra Desferal tedavisine daha düşük dozla, görme ve işitme işlevleri yakından izlenerek yeniden başlanabilir. Metal kompleksin yaklaşık yarısı, böbrek işlevi normal olan aşırı demir yüklü hastalarda böbrekler yoluyla atılır. Bu nedenle, ciddi böbrek yetmezliği olan hastalarda dikkatli olmak gerekir. Deferoksaminin demir ve alüminyum kompleksleri vücuttan diyalizle uzaklaştırılabilir; böbrek yetmezliği olan hastalarda bunların vücuttan uzaklaştırılması, diyaliz nedeniyle artabilir. Yüksek Desferal dozları ile ferritin düzeyleri düşük olan, ya da genç yaştaki (tedavi başlangıcında 3 yaşın altındaki) hastalarda büyüme geriliği ile ilişki bulunmuştur (Bkz. “Kullanım Şekli ve Dozu”: Kronik demir birikmesinde tedavi). Büyüme geriliği eğer Desferal’in aşırı dozları ile ilişkili ise bunun aşırı demir yüklemesi ile ilişkili olandan ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Doz 40 mg/kg’ın altında tutulabilirse Desferal ile büyüme geriliği çok nadirdir; büyüme geriliği bu değerin üzerindeki dozlarla ilişkilendirilmiş ise dozun azaltılmasından sonra büyüme hızı, bazı hastalarda tedavi öncesi düzeylere dönebilir, ancak beklenen erişkin boyuna ulaşılamaz. Akut demir zehirlenmesi olan hastalarda ve talasemi hastalarında da intravenöz yoldan çok yüksek Desferal dozları ile tedaviyi takiben akut respiratuvar distres sendromu bildirilmiştir. Bu nedenle önerilen günlük dozlar aşılmamalıdır. Aşırı demir yüklemesi olan hastalarda Desferal’in, özellikle Yersinia enterocolitica ve Yersinia pseudotuberculosis ile olan enfeksiyonlara duyarlılığı arttırabileceği bildirilmiştir. Desferal tedavisindeki bir hastanın ateşi akut enterit/enterokolit, yaygın abdominal ağrı veya farenjitle birlikte yükselirse, tedavi geçici olarak kesilmeli, bakteriyolojik testler yapılmalı ve uygun antibiyotik tedavisine bir an önce başlanmalıdır. Enfeksiyon iyileştikten sonra, Desferal tedavisine tekrar başlanabilir. Demir ve/veya alüminyum birikimi nedeniyle Desferal alan hastalarda, ciddi bir mantar enfeksiyonu olan mukormikoz vakaları çok nadiren bildirilmiştir. Enfeksiyon şüphesi doğuran herhangi bir belirti veya semptom karşısında Desferal tedavisi durdurulmalı, mikolojik testler yapılmalı ve hemen gerekli tedaviye başlanmalıdır. Mukormikozun Desferal kullanmayanlarda da görülebilmesi, bu enfeksiyonun gelişmesinde diyaliz, diabetes mellitus, asit-baz dengesi bozuklukları, hematolojk maliniteler, immünosupressif ilaçlar veya diğer faktörler nedeniyle bağışıklık sisteminin yetersizliği gibi daha başka etmenlerin de rol oynayabileceğini göstermektedir. Demir kompleksi atılırken, idrarın kırmızımsı-kahverengi olmasına yol açabilir. Desferal önerileni aşan dozlarda uygulanmamalıdır. İlaç %10’u aşan konsantrasyonlarda subkutan olarak verilmemelidir, çünkü lokal reaksiyon riski artar (Bkz. Kullanım talimatları). İntramusküler uygulamanın yegane seçenek olması halinde enjeksiyonu kolaylaştırmak için daha yüksek konsantrasyonların uygulanması gerekebilir. Önerilen %10’luk konsantrasyonlarda hazırlanmış solüsyon berrak, veya renksiz ya da hafif sarımsı olabilir. Sadece berrak olan solüsyonlar uygulanabilir. Opak ya da bulanık solüsyonlar atılmalıdır. Enjeksiyon tekniğine çok dikkat edilmelidir. Sıklık skalası: Çok sık ≥ %10; sık olarak ≥ %1 - <%10; seyrek olarak ≥ % 0.1 - < %1; ender olarak ≥ % 0.01 - < % 0.1; çok ender olarak < % 0.01. Advers etki olarak bildirilen bulgu ve belirtilerin bazıları mevcut hastalığa (demir ve/veya aluminyum yüklemesi) bağlı olabilir. Lokal reaksiyonlar / bağlantılı sistemik reaksiyonlar: Çok sık enjeksiyon yerinde ağrı, şişlik, sertleşme, eritem, kaşıntı ve kabuk; sık olarak lokal ödem, yanma ve kabarcıklar. Lokal reaksiyonlara aşağıdaki sistemik reaksiyonlar eşlik edebilir: çok sık artralji/miyalji; sık olarak baş ağrısı, ürtiker, bulantı, ateş; seyrek olarak kusma, karın ağrısı veya astım. Allerji : çok ender olarak şokla birlikte veya şok gelişmeksizin anafilaktik/anafilaktoid reaksiyonlar, anjiyoödem. Özel duyular : Dozlar önerilen sınırlar içinde tutulursa ve ferritin düzeylerinin düşmesi (Desferal’ in ortalama günlük dozunun serum ferritinine oranı 0.025 in altında olmalıdır) halinde dozlar da azaltılırsa, yüksek frekansta sensörinöral işitme kaybı ve tinitus seyrektir; yüksek dozlar verilmediği takdirde ender olarak bulanık görme, görme keskinliğinin azalması, görme kaybı, renk görme bozukluğu (diskromatopsi), gece körlüğü (niktalopi), görme alanı defektleri, skotom, retinopati (retinada pigmenter dejenerasyon), optik nevrit, kataraktlar (lens opasiteleri), korneal opasiteler (Bkz. “Uyarılar/ Önlemler”). Deri : Çok ender olarak yaygın döküntü. Kas-iskelet sistemi: Büyüme geriliği ve kemiklerde değişikliklere (örn. metafiz displazisi), 60 mg/kg ın üzerinde doz uygulanan kelasyon hastalarında, özellikle demir kelasyonuna yaşamın ilk üç yılında başlananlarda sık rastlanır. Dozların 40 mg/kg ve altında tutulması ile risk belirgin olarak azaltılabilir. Solunum sistemi : Çok ender olarak akut respiratuvar distres sendromu (dispne, siyanoz ve interstisyel infiltrasyonlarla birlikte) (bkz. “Uyarılar/Önlemler”). Merkezi sinir sistemi : Çok ender olarak nörolojik bozukluklar, sersemlik, alüminyumla ilişkili diyaliz ensefalopatisinin hızlanması ya da alevlenmesi, periferik duyusal, motor ya da karışık nöropati, parestezi (bkz. “Uyarılar/Önlemler”). Gastrointestinal sistem : Çok ender olarak diyare. Renal sistem: Çok ender olarak böbrek fonksiyon bozukluğu (bkz. “Uyarılar / Önlemler”). Kardiyovasküler sistem : Desferal’ in uygulanması ile ilgili önlemlere dikkat edilmemesi halinde hipotansiyon görülebilir (bkz. Kullanım şekli ve dozu ve Uyarılar/Önlemler). Hematolojik sistem : Çok ender olarak kan diskrazileri (örneğin trombositopeni). Enfeksiyona duyarlılık: Çok ender olgularda Desferal tedavisi ile ilişkili olarak Yersinia ve Mukormikoz enfeksiyonları bildirilmiştir.
Desferal ve bir fenotiyazin türevi olan proklorperazinin birlikte kullanımı geçici bilinç bozukluklarına neden olabilir. Şiddetli kronik demir depolama hastalığı olan, Desferal ve yüksek doz C vitamini (günde 500 mg’ın üzerinde) ile kombine tedavi uygulanan hastalarda kalp fonksiyon bozukluğuna rastlanmıştır (bkz. “Uyarılar/Önlemler”). C vitamini kesildiğinde bu bozukluk düzelmiştir. Desferal’e bağlı galyum-67 izotopunun hızla idrara çıkarılması nedeniyle galyum-67 görüntüleme sonuçları bozulabilir. Sintigrafiden 48 saat önce Desferal tedavisinin kesilmesi önerilir. GEÇİMSİZLİKLERİ - Enjeksiyonluk heparin çözeltisi. - Serum fizyolojik (% 0.9) kuru aktif maddeyi çözmek için, çözücü olarak kullanılmamalıdır; fakat aktif maddeyi enjeksiyonluk suda çözdükten sonraki seyreltmeler için kullanılabilir.
Doktor tarafından başka şekilde tavsiye edilmediği takdirde; Kronik demir birikiminin tedavisi Genç hastalarda kelasyon tedavisinin ana amacı, demir dengesini sağlamak ve hemosiderozu önlemektir. Oysa daha yaşlı hastalarda artmış demir depolarının yavaşça azalması ve demirin toksik etkilerini önlemek için negatif bir demir dengesi istenir. Çocuklar ve erişkinler Desferal tedavisine ilk 10-20 kan transfüzyonundan sonra veya serum ferritin düzeyi 1000 ng/ml’ye ulaştığında başlanması önerilir. Demir birikimi ya da aşırı Desferal dozları büyüme geriliği ile sonuçlanabilir. Kelasyona 3 yaşın altında başlanırsa büyüme dikkatle izlenmeli ve ortalama günlük doz 40 mg/kg ı aşmamalıdır. Dozaj ve uygulama şekli, her hastada ayrı ayrı belirlenmeli ve tedavinin seyri sırasında, hastadaki demir birikiminin ağırlığına göre ayarlanmalıdır. Etkili en düşük doz kullanılmalıdır. Kelasyon tedavisine alınan cevabı değerlendirebilmek için, 24-saatte idrara çıkan demir miktarı başlangıçta hergün izlenmeli ve artan Desferal dozlarına alınan cevap saptanmalıdır. Uygun dozaj saptandıktan sonra, idrarda demir miktarı birkaç haftada bir değerlendirilebilir. Alternatif olarak ortalama günlük doz terapötik indeksi 0.025 (günlük ortalama Desferal dozu (mg/kg) nun serum ferritinine (µg/L) oranı 0.025 den az) in altında tutacak şekilde ferritin değerine göre uyarlanabilir. Desferal in ortalama günlük dozu 20-60 mg/kg arasındadır. Serum ferritin düzeyleri 2000 ng/ml’nin altında olan hastalarda genellikle günde yaklaşık 25 mg/kg; 2000-3000 ng/ml arasında olanlarda ise, günde yaklaşık 35 mg/kg’a ihtiyaç vardır. Daha yüksek serum ferritini 55 mg/kg/gün e kadar dozları gerektirebilir. Düzenli uygulamada, büyümesi tamamlanmış ve yoğun kelasyon gereksinimi olan hastalar dışında ortalama olarak günlük 50 mg/kg dozların aşılması önerilmez. Ferritin düzeyleri 1000 ng/ml nin altına düştüğünde Desferal toksisite riski artar; bu hastalar özel itina ile izlenmeli ve belki de toplam haftalık dozun azaltılması değerlendirilmelidir. Verilen dozlar ortalama günlük dozlardır. Hastaların çoğu ilacı haftada 7 günden daha kısa süre aldıklarından gerçek infüzyon dozu ortalama günlük dozdan farklıdır; örneğin günlük ortalama 40 mg/kg doz gerekli iken hasta pompayı haftada 5 gece takıyor ise her bir infüzyon 56 mg/kg içermelidir. Desferal ile düzenli kelasyonun talasemi hastalarında yaşam beklentisini uzattığı gösterilmiştir. Portatif, hafif bir infüzyon pompası ile 8-12 saatte olabildiği gibi 24-saatlik de uygulanabilen yavaş subkutan infüzyonun etkili ve ayaktaki hastalarda özellikle kolay olduğu bilinir. Desferal pompa ile haftada 5-7 kez uygulanabilir. Desferal in formülasyonu subkutan bolus enjeksiyona uygun olarak geliştirilmemiştir. Kan transfüzyonu sırasında intravenöz infüzyon Kan transfüzyonları sırasında damar yolunun hazır olması, hastaya ek bir zahmet vermeksizin intravenöz infüzyona da olanak tanır. Bu özellikle, subkutan infüzyonla uyumu iyi olmayan hastalarda yararlıdır. Desferal solüsyonu doğrudan kan torbasına konmamalı, bir “Y” adaptörü ile enjekte edilen vene yakın bir yerden kan setine eklenmelidir. Desferal hastanın uygulama için kullanmakta olduğu pompadan verilmelidir. Desferal’ in intravenöz bolus uygulanması kolapsa neden olabildiğinden hastaların ve hemşirelerin infüzyonu hızlandırmamaları konusunda uyarılmaları gerekir. ( Bkz. Uyarılar/Önlemler) Sürekli intravenöz infüzyon Yoğun kelasyon uygulamasında implante intravenöz sistemler kullanılabilir. Subkutan infüzyonlara devam edemeyecek durumda olan hastalarda ve demir yüküne sekonder kardiyak sorunları olan hastalarda sürekli intravenöz uygulanır. Kullanılacak Desferal dozu, hastadaki demir yüküne bağlıdır. Yoğun kelasyon (i.v) gereksiniminde 24 saatte idrarla atılan demir miktarı düzenli olarak ölçülmeli ve doz, buna göre uyarlanmalıdır. Setin yıkanması sırasında, ölü boşluktaki Desferal kalıntısının ani infüzyonla akut kolapsa neden olmasını engellemek

	Omurilik zedelenmeleri Omurilik zedelenmesini takip eden birkaç gün içinde, hiçkimse hasarin ne kadar olacagini tahmin edemez. Buradaki sorun, omuriligin herhangi bir zedelenmesinden hemen sonra, bir omurilik sokunun olusmasidir.
	Dış Gebelik Dış gebelik, her 100 gebelikten birini etkileyen, sık görülen ve ölüme sebep olabilecek bir durumdur. Bu, döllenen yumurta, rahimin dışına yerleşirse, oluşan bir durumdur. Gebelik ilerledikçe, ağrıya ve kanamalara sebep olur.
	Aşırı Alkol Kullanımı, Alkolizm Alkol bağımlılığı, alkol kullanımı ve alkol sorunları arasındaki farkı açıklamak güçtür. Örneğin, geçmişte alkol kullanmış olan bir kimsenin mutlaka alkol bağımlısı olması gerekmez.