Dozaj
Yerine koyma tedavisinin süresi ve dozajı, koagülasyon bozukluğunun ve kanamanın
şiddetine olduğu kadar hastanın klinik durumuna da bağlıdır.
1 IU faktör IX, 1 ml normal insan plazmasında bulunan faktör IX miktarına eşdeğerdir
(%100).
Faktör IX dozajının hesaplanması, vücut ağırlığının her kg’ı için 1 IU BETAFACT’ın
plazmadaki faktör IX aktivitesini normalin %1,08’i oranında arttırmasına
dayanmaktadır. Gerekli dozaj, aşağıdaki formül ile belirlenir:
Gerekli IU sayısı = vücut ağırlığı (kg) X faktör IX düzeyinde (normale göre %)
istenen artış (IU/dl) X 0.93
Önemli:
Uygulama sıklığı ve dozaj her vaka için, kandaki faktör IX düzeyine ve klinik
etkinliğine göre ayarlanmalıdır.
Özellikle faktör IX inhibitörü gelişmiş veya inhibitör bulunmayan hemofili B’de yerine
koyma tedavisi, dikkatli bir izleme ile uygulanmalıdır. Yukarıdaki formüle göre
hesaplanan dozun uygulanmasından sonra eğer istenen plazma faktör IX düzeyleri
sağlanamazsa ya da kanama kontrol altına alınamazsa, inhibitör varlığının tesbiti için
özel laboratuvar testleri yapılmalıdır. Faktör IX tedavisinin yararı, terapötik yetersizlik,
inhibitör oluşumu ya da inhibitör titresindeki artış durumlarında dikkatlice
değerlendirilmelidir.
Profilaksi
%2’den daha yüksek plazma faktör IX düzeyi sağlamak için her üç günde bir 20 – 40
IU/kg BETAFACT enjekte edilmelidir.
Faktör IX İnhibitörlü Hemofili Hastaları
Faktör IX, tedavi sırasında 5 Bethesda Ünitesinden daha az düzeyde faktör IX inhibitörü
olan hastalarda etkili olabilir. Plazma faktör IX düzeylerinin tayini, yerine koyma
tedavisinin uygun olduğunu garanti eder. Anamnestik bir yanıtın gelişmediğini saptamak
üzere inhibitör titresi tayin edilmelidir.
İnhibitör düzeyi 5 BU’dan fazla olan hastalarda, yaşamı tehdit eden ya da fonksiyonları
sınırlayan kanamaların kontrolünde ya da hayat kurtarıcı ameliyat gerektiğinde yüksek
doz faktör IX gerekli olabilir.
Bazı vakalarda yeterli plazma faktör IX düzeylerini sağlamak için gereken çok yüksek
faktör IX miktarları, tedaviyi güçleştirebilir. Yüksek inhibitör titrelerinin varlığında
faktör IX ile hemostaz elde edilemez ise protrombin kompleksi veya aktive edilmiş
faktör VII konsantresi kullanımı düşünülmelidir.
Özellikle faktör IX inhibitörü gelişmiş veya inhibitör bulunmayan hemofili B’de yerine
koyma tedavisi, koagülasyon bozukluklarının tedavisinde uzman hekimler tarafından
yürütülmelidir.
HAZIRLANMASI
• Asepsi kurallarına uyunuz.
• Buzdolabından çıkardıktan sonra hemen kullanmayınız.
• Her iki flakonu da (toz ve çözücü) oda sıcaklığına gelmesi için bekletiniz.
• Çözücü ve toz flakonunun koruyucu kapaklarını
çıkartınız.
• Kauçuk tıpaların yüzeyini alkollü bir pamukla silerek dezenfekte ediniz.
• Transfer sisteminin silindir şeklindeki koruyucu başlığını çıkartıp, çözücü flakonunun tıpasından içeri döndürerek batırınız.
• Transfer sisteminin diğer ucundaki koruyucu kapağı da çıkartınız.
• İki flakonu da yatay konuma getiriniz ve iğnenin serbest ucunu toz flakonunun kapağının ortasına hızla batırınız. Çözücü flakonunun içindeki iğnenin sürekli çözücü içinde kalmasına dikkat ediniz.
• Transfer iğnesi takılı durumda iken, her iki flakonu da dikey konuma getiriniz. Çözücü toza gidecek şekilde, çözücü flakonu toz flakonunun üstünde olmalıdır.
• Transfer sırasında çözücü toz yüzeyinin her yanına püskürtülmelidir. Çözücünün tamamının gitmiş olduğundan emin olun.
• Boş flakonu ve transfer sistemini çıkartınız.
• Toz tamamen çözünene kadar ve köpürtmeden flakonu hafifçe döndürerek sallayınız.
Elde edilen çözelti renksiz ya da biraz opaktır. Bulanık ya da çökeltili solüsyonlar enjekte edilmemelidir.
UYGULANMASI
Hazırlandıktan hemen sonra bir kerede ve intravenöz olarak uygulanmalıdır.
• Şırıngaya, bir intravenöz iğne veya epikraniyal iğne takınız, şırınganın havasını
çıkarınız ve deriyi dezenfekte ettikten sonra vene enjekte ediniz.
• Hazırlandıktan hemen sonra tek bir intravenöz doz olarak, enjeksiyon hızı 4
ml/dakikayı g
