Faktör IX'a karşı antikor gelişmesi
Faktör IX içeren ürünlerle tedavi edilen hastalarda nadiren aşırı duyarlık veya alerjik reaksiyonlar (bunların arasında anjiyoödem , enfeksiyon bölgesinde yanma ve batma hissi, titreme, kan hücumu, yaygın ürtiker, başağrısı, kaşınma, hipotansiyon, letarji, bulantı, huzursuzluk, taşikardi, nabız sayısının artması, göğüste sıkışma, deride sızı, kusma ve hırıltılı soluk alma sayılabilir) görülmüştür. Bazı vakalarda, bu reaksiyonların ilerlemesiyle ciddi anafilaksi (alerjik şok) gelişmiştir, bu durum faktör IX inhibitörlerinin gelişmesinden kısa bir süre sonra izlenmiştir. (bakınız ilacın kullanımı hakkında uyarılar/önlemler)
Alerjik-anaflaktik reaksiyonlar meydana gelirse, Berinin-P 600 uygulaması (örn.enjeksiyonu durdurarak) derhal sona erdirilmeli ve uygun tedaviye başlanmalıdır. Şok tedavisinde geçerli olan tıbbi standartlar uygulanmalıdır.
Eğer gerekiyorsa aşağıdaki ek tedavi uygulanmalıdır:
a) Orta şiddetteki reaksiyonlar. Kortikosteroid ve antihistaminik tedavisi uygulanmalıdır.
b) Ciddi veya hayatı tehdit eden reaksiyonlar (örn.anaflaktik şok) reaksiyonun ciddiyetine bağlı olarak;
- derhal yavaşça i.v. adrenalin enjekte edilmelidir
- buna ek olarak javaşça yüksek dozda i.v.kortikosteroid enjeksiyonu;
- gerekiyorsa replasman tedavisi, oksijen.
Nadir vakalarda vücut sıcaklığında artış izlenmiştir.
Faktör IX inhibitörleri ve alerjik reaksiyon hikayesi bulunan hemofili B hastalarında immün tolerans sağlama girişimlerini takiben nefrotik sendrom (böbrek hastalığı) vakaları bildirilmiştir. Nadir vakalarda, hastalarda trombosit sayısının µl'de 100.000'in altına veya başlangıç değerinin %50'sinin altına düştüğü heparine bağlı trombosit sayısına düşüş (HAT Tip II) gelişmiştir. Heparine karşı daha önceden aşırı duyarlığı bulunmayan hastalarda, trombosit sayısındaki düşüş genellikle tedavinin başlangıcından 6 ila 14 gün sonra başlar. Heparine karşı aşırı duyarlı olan hastalarda bu düşüş saatler içinde başlar.
Trombosit sayısındaki bu düşüşün şiddetli biçimleri, kan pıhtısı oluşumu (arteriyel/venöz tromboz/tromboemboliler), koagülasyonda artış (tüketim koagülopatisi), bazı vakalarda enfeksiyon bölgesinde deri dokusu yıkımı (kütanöz nekroz), iğne başı büyüklüğünde hemorajiler (peteşi/purpura) ve katran renginde dışkı (melena) ile ilişkili olabilir. Bu vakalarda heparinin kan koagülasyonu üzerindeki inhibitör etkisi azalmış olabilir (heparin toleransı). Yukarıda bahsedilen alerjik reaksiyonların geliştiği hastalarda Berinin-P 600 tedavisi derhal sona erdirilmelidir. Bu hastalara gelecekte de heparin içeren herhangi bir ilaç kullanmamaları gerektiği bildirilmelidir. Heparinin trombosit seviyesi üzerindeki bahsedilen olumsuz etkilere yol açabildiği göz önüne alınarak, özellikle bu ilaçla tedavi gerçekleştirilirken trombosit sayısı dikkatle izlenmelidir ( ayrıca bakınız ilacın kullanımı hakkında uyarılar/önlemler).
